蚕豆病患者主要是六磷酸脱氢酶的缺失所导致的，患者这类疾病患者虽然平常不会表现出什么症状，这个疾病也不会传染给别人，但是一旦患病对自己就可能造成很大的伤害，严重的话可能会危及生命，所以在平时一定要做好预防措施。

蚕豆病

虽然现在妈妈们都可能按时进行产检，但是部分先天性疾病还是不可能完全的被检测到，比如隐形遗传病：蚕豆病，这个病是吃了蚕豆后会发生急性溶血性贫血而得名的，主要分布在东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约有4亿人口受累，占世界人口的4.9%。

1、传男不传女不可信

很多人说蚕豆病传男不传女，这个说法是不可信的，它属于不完全显性伴性遗传病，病例基因在X染色体上，就是说女宝宝的一对X染色体都带有疾病基因，才会发病，而男宝宝本身只有一个X染色体，只要这个X染色体异常，就会发病。所以说蚕豆病并不是只会遗传给男宝宝，只是男孩得蚕豆病的几率会高很多。

2、得病不等于发病

有蚕豆病不等于蚕豆病就发作了，所以有这种病的人要预防蚕豆病发作，蚕豆病一旦发作，就会出现脸色发白、发热、畏寒、乏力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尿色加深呈酱油色、全身发黄等症状，这就是急性溶血的情况。

蚕豆病遗传规律

蚕豆病是一种伴X染色休的连锁不完全显性遗传，突变基因位于X染色体上，这一特征也是造成患者男性比例多于女性的原因，现蚕豆病发病率男女比例约7：1。

蚕豆病遗传规律图

蚕豆病遗传规律主要有父亲、母亲遗传两种情况，两种情况遗传规律及比例如下：

1、若母亲是蚕豆病患者，而父亲正常的话，那么，儿子一定会携带蚕豆病致病基因，而女儿携带患病基因的几率有50%

2、若父亲是蚕豆病患者，而母亲正常的话，那么，儿子一定是正常的，女儿会是蚕豆病致病基因携带者。

Tips:

蚕豆病的遗传方式是基因遗传，对于民间所传的蚕豆病传男不传女的说法是没有科学依据的，蚕豆病遗传有交叉传染的特性，更通俗的说，母亲主要传染给儿子，而且父亲主要传染给女儿。

蚕豆病出现的原因

G6PD的缺乏的病因，是由于X染色体的Xq28区域出现基因突变引起的。G6PD的代谢途径是减少能源供应细胞通过维持的水平减少形式的辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)。

NADPH反过来维持细胞中还原型谷胱甘肽的供应，这些还原型谷胱甘肽被用来清除引起氧化损伤的自由基。G6PD/NADPH途径是红细胞中还原型谷胱甘肽的唯一来源。除了G6PD/NADPH/谷胱甘肽的保护作用外，红细胞作为氧载体的作用使它们面临氧化自由基损伤的巨大风险。

当所有剩余的还原性谷胱甘肽被消耗时，酶和其他蛋白质(包括血红蛋白)随后会被氧化剂破坏，导致跨键和蛋白质沉积在红细胞膜上。受损的红细胞被吞噬，并在脾脏中隔离(退出循环)。

血红蛋白被代谢成胆红素(导致高浓度黄疸)。红细胞很少在血液循环中分解，所以血红蛋白很少被肾脏直接排出，但在严重的情况下会发生这种情况，导致急性肾脏损伤。

已经发现的有遗传缺陷的敏感红细胞，缺少G6PD的话，一旦遇到氧化性强的物质，患儿身体中红细胞大量破裂，血红蛋白经过尿液排出体外，导致血尿的发生，如果这些破裂的细胞碎片阻塞肾小管，从而导致急性肾功能衰竭。

此外，红细胞的大量破裂会导致重度贫血，缺氧，电解质平衡失调，可导致昏迷、晕厥等脑损伤、器官功能损害等，严重情况可致命。而新鲜蚕豆含有左旋多巴，是一种很强的氧化剂，此类新鲜蚕豆对于缺少G6PD的孩子而言，将造成严重的损伤，一旦患儿误食蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，要及时就医，以免造成严重后果。

蚕豆病能做试管婴儿吗

蚕豆病能做试管婴儿，但不能说做了试管婴儿以后就能够完全的排除遗传，因此做试管婴儿只是说能够尽可能的避免这种情况出现。另外，在平时尽量不要吃蚕豆和蚕豆制品，以及蚕豆花粉，还有就是要避免接触樟脑丸、颜料、薄荷和薄荷脑等，除此之外就是购买药物的时候，也要注意出现不良情况，因此在使用之前要咨询医生，不可擅自购买。

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